Fibrosi polmonare idiopatica, il punto il 1° marzo a Roma

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) fa parte di un grande gruppo di circa 200 patologie polmonari, molte delle quali rare e tutte caratterizzate da un danno progressivo del tessuto polmonare. Tra queste l'IPF, pur avendo una bassissima sopravvivenza, che non supera i 3-5 anni dal momento della diagnosi, e nonostante faccia registrare ogni anno più di 16 nuovi casi ogni 100.000 abitanti, rimane ancora drammaticamente poco conosciuta e sotto diagnosticata. La maggiore prevalenza si riscontra negli uomini tra i 55 e i 70 anni sebbene sia possibile osservare casi di IPF in soggetti più giovani.

La Fibrosi Polmonare Idiopatica è una patologia polmonare irreversibile, progressiva e fatale di cui ancora non si comprendono le cause, da qui la denominazione “idiopatica”. Per un anomalo processo di cicatrizzazione (fibrosi) il tessuto polmonare non riesce più ad assorbire l'ossigeno dall'aria. La difficoltà a respirare che ne deriva impedisce al cuore, ai muscoli e a tutti gli altri organi vitali di ricevere ossigeno a sufficienza per il loro regolare funzionamento. È evidente, quindi, l'importanza di una diagnosi corretta e precoce che possa portare a un tempestivo intervento terapeutico con quei farmaci, oggi disponibili, che pur non essendo in grado di guarire la malattia possono comunque rallentarne la progressione.

La diagnosi resta un punto problematico per i pazienti con IPF. Dal momento che questa patologia presenta soprattutto nelle fasi iniziali dei sintomi aspecifici, ovvero comuni a molte altre malattie polmonari, che comprendono affanno, tosse e mancanza d'aria, risulta spesso molto difficile giungere velocemente ad una diagnosi corretta. Fondamentale in questo processo è il ruolo del medico di base, a cui molti pazienti si rivolgono in prima battuta quando iniziano ad avvertire questi disturbi. Il primo accertamento da effettuare è l'esame obiettivo, che deve destare allarme se evidenzia all'ascultazione del torace la presenza di fini rantoli crepitanti che producono un rumore simile a quello del velcro. In questo caso è opportuno prescrivere ulteriori accertamenti, quali test di funzionalità respiratoria, radiografia del torace, tomografia computerizzata ad alta risoluzione, fino ad arrivare in certi casi alla broncoscopia e alla biopsia polmonare. Dinanzi al sospetto di fibrosi polmonare è comunque opportuno indirizzare il paziente verso un centro esperto nell'ambito di questa patologia.
Proprio per la difficoltà della diagnosi, che oggi è colpevolmente formulata in media dopo due anni dalla comparsa dei primi sintomi, è molto importante che i pazienti siano seguiti presso centri specializzati da team multidisciplinari in cui esista una stretta collaborazione tra diverse figure professionali: pneumologo, radiologo, cardiologo, reumatologo, anatomopatologo, immunologo clinico e chirurgo toracico. Solo un approccio multidisciplinare può effettivamente garantire al paziente di giungere a una diagnosi corretta nei giusti tempi e, successivamente, ricevere la migliore terapia e assistenza possibile. Sebbene non esista attualmente una cura definitiva per l'IPF, sono oggi disponibili delle terapie farmacologiche, in grado di rallentare il decorso della malattia, alleviare i sintomi e prolungare la sopravvivenza. In alcuni casi il trapianto polmonare può rappresentare una valida soluzione, anche se il basso numero di donatori rende questa strada percorribile solo per pochi pazienti. In generale è importante considerare che il follow up dei pazienti con IPF richiede un monitoraggio costante e la necessità di eseguire periodicamente numerosi esami clinici e strumentali.

A oggi le persone colpite da IPF e i loro familiari sono costretti a fare i conti con numerose difficoltà che vanno dalla diagnosi tardiva, alla carenza di informazioni chiare ed esaustive sulla patologia, fino al tema più delicato dell'accesso ai trattamenti e alle cure palliative e di fine vita. Ampiamente condivisibili sono, infatti, le richieste avanzate dalle Associazioni Pazienti a livello internazionale attraverso la Carta Europea del Paziente volta a promuovere i diritti dei malati di IPF in tutti i Pasi dell'Unione Europea. Sarà proprio questo il focus del primo momento di confronto italiano sul tema della Fibrosi Polmonare Idiopatica, promosso da AMA Fuori dal Buio, che si terrà a Roma il prossimo 1 marzo. Questo incontro rappresenta un primo passo verso un'azione di sensibilizzazione dei decisori politici nei confronti della Fibrosi Polmonare Idiopatica e dell'importanza di uniformare l'accesso alle cure e i percorsi diagnostico terapeutici su tutto il territorio nazionale.