Tumori rari, in Italia diagnosticati 89mila casi nel 2015. E solo il 55% dei pazienti sopravvive entro 5 anni

Nel 2015 in Italia sono stati diagnosticati 89mila nuovi tumori rari, il 25 per cento di tutte le neoplasie. E la sopravvivenza a cinque anni per questi pazienti, spesso giovani, è del 55 per cento, inferiore rispetto a quella registrata nelle neoplasie frequenti, pari al 68 per cento. Sono alcuni numeri del Rapporto 2015 dell'Associazione italiana registri tumori (Airtum) dedicato ai tumori rari presentato oggi a Milano. È il primo report di questo tipo nel nostro Paese ed è realizzato in collaborazione con l'Associazione italiana di oncologia medica (Aiom). Il volume è frutto della collaborazione con i gruppi di ricerca della Fondazione Irccs Istituto nazionale dei tumori (Int) di Milano e dell'Istituto superiore di sanità.
I due Enti scientifici sono stati i primi a occuparsi, nell'ambito di progetti europei e italiani, dei tumori rari dal punto di vista epidemiologico. Il Rapporto è pubblicato sull'ultimo numero della rivista “Epidemiologia & Prevenzione”, organo ufficiale dell'Associazione italiana di epidemiologia, ed è scaricabile dal sito www.registri-tumori.it. “I dati colmano un vuoto importante nelle nostre conoscenze ed evidenziano problemi specifici che spingono a una riorganizzazione del sistema sanitario in questo settore - spiega Carmine Pinto, presidente nazionale Aiom -. Oggi in Italia vivono almeno 900mila persone colpite da neoplasie rare ed è necessario rispondere alle loro esigenze”.
“Ritardi nella diagnosi, scarse conoscenze, pochi studi clinici e limitate opzioni terapeutiche - prosegue Pinto - compromettono talvolta le possibilità di guarigione. Esistono a tutt'oggi importanti differenze nell'accesso e qualità di cura tra diverse aree del Paese. Formazione, definizione di percorsi diagnostici e terapeutici e della rete assistenziale, ricerca e introduzione di terapie efficaci rappresentano punti cardine per una efficiente sanità pubblica”. In Italia ogni anno vengono diagnosticati circa 230 tumori del timo, quelli del polmone invece sono 41mila. I pazienti sono quindi numerosi se considerati nel loro insieme, ma rari singolarmente.
Il 7 per cento delle neoplasie diagnosticate in Italia è costituito da tumori ematologici rari e il 18 per cento da tumori solidi rari. Tra questi ultimi, le neoplasie rare dell'apparato digerente sono le più frequenti (23 per cento), seguite dal distretto testa e collo (17), dall'apparato genitale femminile (17), da tumori endocrini (13), sarcomi (8), tumori del sistema nervoso centrale e da quelli epiteliali toracici (5 per cento). L'impatto sociale è notevole, spesso a causa del costo delle cure, delle possibili prestazioni inappropriate e della migrazione sanitaria. I trattamenti vanno dalla chemioterapia e radioterapia alla chirurgia fino alle terapie target con farmaci biologici.
La sopravvivenza dopo 1, 3 e 5 anni dalla diagnosi nei tumori rari è risultata pari al 77 per cento, 61 e 55, in quelli frequenti invece è dell'85 per cento, 73 e 68. “Da notare che fino ad oggi - sottolinea Emanuele Crocetti, segretario nazionale Airtum - non si avevano informazioni sul numero di sarcomi in Italia e neanche sul numero dei tumori neuroendocrini. L'Airtum ha sempre fornito dati per sede: polmone, prostata etc. Questo Rapporto contiene informazioni più dettagliate, per i diversi tipi istologici di ciascuna sede. Abbiamo analizzato 198 tumori, la maggior parte (139) estremamente rari, ovvero caratterizzati dall'incidenza di meno di mezzo caso ogni 100mila persone ogni anno in Italia (circa 7.000 casi/anno complessivamente)”.
“Le differenze un anno dopo l'individuazione della malattia sono limitate, per poi amplificarsi, proprio perché i trattamenti per le neoplasie rare possono essere meno efficaci”, sottolinea Alessandro Comandone, direttore dell'Oncologia medica all'ospedale di Gradenigo: “Tra i tumori rari sono incluse molte patologie di sedi tipicamente a cattiva prognosi: ad esempio oltre il 90 per cento dei tumori del distretto testa collo è costituito da neoplasie rare, tale proporzione è pari all'81 per cento per l'esofago, al 65 per l'ovaio, al 53 per il fegato. Al contrario solo il 6 per cento dei tumori della mammella, meno dell'1 della prostata e l'1 del colon-retto, sedi a buona prognosi, sono rari”.