Unimore: identificata e caratterizzata la vasculite isolata del sistema nervoso centrale

La collaborazione tra Università di Modena e Reggio Emilia, Reumatologia dell’Azienda USL-IRCCS di Reggio Emilia, diretta dal professor Carlo Salvarani, e Mayo Clinic di Rochester, MN (Stati Uniti) ha portato a identificare e caratterizzare la vasculite isolata del sistema nervoso centrale, delineandone le manifestazioni cliniche e l’evoluzione in termini di gravità, risposta alla terapia, esiti clinici, mortalità e disabilità neurologica.
Lo studio è stato pubblicato come review dal New England Journal of Medicine su specifico invito della rivista al professor Salvarani, come riconoscimento al suo lavoro e a quello del gruppo che coordina alla Mayo Clinic. Qui il professor Salvarani, Direttore della Reumatologia di Reggio Emilia e professore a UniMoRe, è stato recentemente nominato Research Assistant. Alla Mayo ha coordinato il gruppo di studio di cui fanno parte il neurologo Robert Brown e il reumatologo Gene Hunder, gli altri due autori dell’articolo, la neuropatologa Caterina Giannini, il neuroradiologo John Huston e Teresa J.H. Christianson della Divisione di Biostatistica.
Le vasculiti sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni, suddivise in base alla dimensione dei vasi coinvolti e agli organi interessati. Esiste una vasculite che colpisce in modo isolato solo i vasi sanguigni del cervello, denominata vasculite primaria del sistema nervoso centrale (SNC). Tale vasculite è spesso non riconosciuta e coinvolge il cervello e il midollo spinale. Si presenta con varie manifestazioni neurologiche, tra cui deficit neurologici focali, cefalea e declino cognitivo.
La diagnosi precoce è cruciale, poiché un rapido riconoscimento della malattia seguito da una terapia tempestiva a base di cortisone, associato a farmaci immunosoppressivi o agenti biologici, risulta efficace nella maggior parte dei pazienti. Questo approccio può prevenire una grave disabilità e, nei casi più gravi e rapidamente evolutivi, anche la morte del paziente.
“Questa infiammazione provoca danni vascolari che possono evolvere in restringimento o ostruzione delle arterie cerebrali o nella rottura dei vasi - spiega il professor Salvarani - con devastanti complicanze ischemiche o emorragiche. La vasculite primitiva del SNC si suddivide in due gruppi a seconda delle dimensioni delle arterie cerebrali coinvolte: una forma che interessa i piccoli vasi cerebrali e una forma che coinvolge i vasi di medie-grandi dimensioni. La forma a carico dei piccoli vasi è meno grave, risponde meglio alla terapia e presenta un’evoluzione più favorevole, con possibilità di recupero delle funzioni neurologiche. Al contrario, la forma che coinvolge i vasi di medie-grandi dimensioni è più severa e, se non trattata in modo precoce e aggressivo, può evolvere rapidamente, causando disabilità grave e irreversibile, o persino la morte del paziente. Una diagnosi tempestiva e un trattamento precoce sono essenziali per prevenire i gravi esiti neurologici che questa vasculite può comportare”.
Il progetto sulla vasculite isolata del sistema nervoso centrale lavoro ha permesso di definire le caratteristiche cliniche, radiologiche e patologiche della vasculite, di identificare i sottogruppi di pazienti in base alla gravità della malattia e i fattori predittori di malattia rapidamente evolutiva, facilitando un approccio terapeutico personalizzato. È stata anche studiata l’associazione con il linfoma e sono stati identificati i fattori predittivi di mortalità e disabilità neurologica.